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reparation de la Communication inter-ventriculaire

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Définition

La communication inter-ventriculaire (en abrégé CIV) est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente et représenterait près de 40 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales chez l'homme.
Dans le cœur normal, la cloison qui sépare les ventricules droit et gauche, dénommée « septum inter-ventriculaire », est totalement hermétique. Une CIV correspond à la présence d'un orifice plus ou moins large dans cette cloison, permettant un passage direct du sang d'un ventricule vers l'autre. Les conséquences de cette malformation dépendent essentiellement de la taille de la communication. Dans la plupart des cas, l'orifice est petit et ces CIV sans conséquence réellement gênante sont appelées « maladie de Roger ». L'évolution d'une CIV dépend de sa localisation sur le septum, certaines étant susceptibles de se fermer spontanément dans les mois ou années suivant la naissance.

Avant la naissance

La présence d'une CIV isolée n'a habituellement pas de conséquence avant la naissance. La circulation fœtale repose en effet déjà sur la présence de deux communications entre le cœur droit et le cœur gauche, le foramen ovale à l'entrée du cœur, le canal artériel à sa sortie. À condition qu'il n'y ait pas d'autre malformation présente, l'existence d'une communication supplémentaire, située entre les deux précédentes, ne modifie que très peu la circulation du sang et ceci d'autant plus que chez le fœtus, la pression sanguine est pratiquement équivalente dans les deux ventricules. La quantité de sang qui passe par la CIV est donc minime, habituellement dirigée du ventricule droit vers le ventricule gauche, en particulier au troisième trimestre de la grossesse.

Après la naissance

Normalement, le foramen ovale et le canal artériel se ferment et il s'établit progressivement une différence de pressions entre le cœur droit (oreillette droite, ventricule droit et artères pulmonaires) et le cœur gauche (oreillette gauche, ventricule gauche et aorte). La pression tend à diminuer fortement dans le cœur droit, en particulier le ventricule droit (où la pression passe de 60 mmHg environ à 20–25 mmHg environ). Elle reste stable puis augmente dans le cœur gauche et en particulier dans le ventricule gauche où son évolution peut être appréciée de façon simple par la mesure de la tension artérielle. Le passage de sang au travers de la CIV tend donc à augmenter, son importance étant fonction de la taille de l'orifice et de la différence de pression de part et d'autre de la communication.

Traitement médical

C'est un traitement visant à diminuer les manifestations d'insuffisance cardiaque et d'œdème pulmonaire. Il peut être indiqué chez le nourrisson dans les premiers mois de vie. Il sera éventuellement (mais pas toujours) initié lors d'une courte hospitalisation mais la règle générale est d'éviter le plus possible les hospitalisations (et encore plus les hospitalisations prolongées), et de conduire ce traitement à domicile, avec des médicaments donnés par voie orale, sous couvert d'une surveillance régulière en consultation.
Ce traitement repose sur l'utilisation de la Digoxine (digitalique), d'utilité contestée par certains, de diurétiques (médicaments augmentant la diurèse) et de médicaments vaso-dilatateurs tels que les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine principalement. On y adjoindra souvent des mesures de puériculture telle que repos et calme, atmosphère tempérée dans la chambre, position surélevée de la tête du berceau, alimentation par un lait enrichi, etc. et patience des parents lors de la prise des biberons qui est d'une lenteur désespérante. On limitera au mieux les contacts avec l'entourage (en particulier les frères ou sœurs scolarisés) pour limiter les risque de contage infectieux. Pour les mêmes raisons, les séjours en crèche sont fortement déconseillés et on ne peut envisager le recours à une gardienne (expérimentée) que si elle ne s'occupe que de votre enfant ou, à la rigueur, d'autres nourrissons du même âge.

Traitement chirurgical

Deux types d'intervention chirurgicales peuvent être envisagées :
 Le cerclage (ou banding) de l'artère pulmonaire. Il s'agit d'une intervention « palliative », c'est-à-dire qui vise à limiter de façon transitoire les conséquences de l'anomalie sans corriger celle-ci ;
 La fermeture de la CIV par un patch de péricarde ou de tissu synthétique. C'est l'intervention « curative » et (normalement) définitive.
Leurs places respectives ont fortement évolué au cours du temps et actuellement, dans les pays développés, la plupart des CIV font d'emblée l'objet d'une fermeture par patch, sans mise en place préalable d'un cerclage.

Cerclage de l'artère pulmonaire

Lors de cette intervention, le chirurgien enserre le tronc de l'artère pulmonaire dans un manchon tissulaire afin d'en réduire le diamètre. Ce rétrécissement est à l'origine d'une augmentation de pression dans le ventricule droit et donc d'une diminution du gradient de pression entre les deux ventricules. La quantité de sang passant au travers de la CIV s'en trouve diminuée, ce qui soulage d'une part l'insuffisance ventriculaire gauche, d'autre part l'hypervascularisation pulmonaire.

Fermeture sous CEC

L'abord se fait par sternotomie médiane (c.a.d ouverture du sternum). L'intervention elle-même se fait sur cœur arrêté, sous circulation extracorporelle (CEC). Le chirurgien doit ouvrir le cœur pour accéder à sa cloison médiane et à la communication. Le mode d'ouverture dépend de la localisation de la ou des CIV. Le plus possible, le chirurgien évite d'ouvrir une paroi ventriculaire (en particulier du ventricule gauche) pour éviter de fragiliser ce muscle toujours en travail. La CIV peut être abordée au travers de la valve tricuspide après ouverture de l'oreillette droite ou au travers des valves pulmonaires après ouverture du tronc pulmonaire. La communication est fermée par une pièce (« patch ») de tissu synthétique fixée par des points de suture sur le versant droit du septum interventriculaire. Le tissu synthétique utilisé est bien toléré et ne présente pas de risque de rejet. Au bout de quelques mois, il sera colonisé par des cellules de l'organisme qui le tapisseront comme elles tapissent le reste du septum (endothélialisation).

Traitement par cathétérisme interventionnel

La fermeture par mise en place d'un dispositif obstructif au cours d'un cathétérisme (donc sans chirurgie) est devenue le traitement courant de certaines CIA (communication inter-auriculaire) ou de la persistance du canal artériel. Cette technique est proposée pour les CIV, en particulier lorsqu'elles siègent dans le septum musculaire, plus difficiles d'accès pour le chirurgien. Sa réalisation est plus délicate pour les CIV périmembraneuses en raison de la proximité des voies de conduction et du risque de survenue d'un bloc auriculo-ventriculaire (pouvant nécessiter la mise en place d'un pacemaker).

Conseil génétique

La plupart des CIV peuvent être considérées comme un accident sans lendemain (« un défaut de finition ») dont le risque de récidive est proche de celui observé dans la population générale. À ce titre, elles ne justifient pas un conseil génétique.Un conseil génétique, non lié à la présence de la CIV, mais de l'anomalie chromosomique qui l'accompagne, se justifiera dans les situations suivantes :
 CIV postérieure liée à l'existence d'une trisomie 21.
 CIV sous-aortique survenant dans le cadre d'une micro-délétion 22q11.
 CIV observée au sein d'un syndrome polymalformatif révélateur d'une trisomie 13, d'une trisomie 18 ou d'une autre anomalie génétique révélée par le caryotype fœtal ou néo-natal.